Nevus lipomatosus cutaneous superficialis

Abstract: Nevus lipomatosus cutaneous superficialis is a rare benign hamartomatous skin tumor characterized by dermal deposition of mature adipose tissue. Two clinical forms have been described (classical and solitary types). We describe a case of nevus lipomatosus cutaneous superficialis with a 13-year history of growth in a young woman who had a solitary skin-colored tumoral mass on the right buttock. Histopathological findings were typical and confirmed the diagnosis. In this case, the lesion was a skin-colored isolated mass, as described in the solitary type, but its localization and age of appearance were compatible with the classical type. The combination of simultaneous clinical findings of both types had not been published before.

Lipoma gigante do coxim adiposo bucal: relato de caso e revisão da literatura / Giant lipoma of the buccal fat pad: case report and literature review

INTRODUÇÃO: Lipomas são os tumores benignos mesenquimais mais comuns. Entretanto, são pouco frequentes na face, principalmente o tipo considerado gigante, derivado do coxim adiposo bucal. A literatura é escassa e provavelmente a sua incidência é subestimada. MÉTODO: Relato do caso de tratamento cirúrgico de lipoma gigante bucal e temporal recidivado, e revisão da literatura no Pubmed na língua inglesa e na Revista Brasileira de Cirurgia Plástica. RESULTADOS: O tumor, anatômica e morfologicamente, corresponde ao coxim adiposo bucal, foi totalmente retirado pelo acesso facial e temporal, sem sequelas ao nervo facial. Foram encontrados 31 casos relatados de lipoma de origem do coxim adiposo bucal, entretanto, vários casos foram encontrados e relatados sob outras denominações. DISCUSSÃO: O coxim adiposo bucal é maior e mais complexo que se conhecia, e várias patologias se derivam deste, sendo importante o diagnóstico diferencial do lipoma simples com o de células fusiformes e com o lipossarcoma, devido a sua extrema semelhança. CONCLUSÃO:Nas lesões lipomatosas da face, a possível origem no coxim adiposo bucal deve ser considerada. Um estudo amplo dessas lesões com a finalidade de uniformizar a terminologia e de determinar a sua real incidência deve ser realizado.

INTRODUCTION: Lipomas are the most common benign mesenchymal tumors. Nevertheless, they are infrequent in the face, particularly giant lipomas, which are derived from the buccal fat pad. The literature regarding these tumors is scarce and their incidence is likely underestimated. METHODS: We present a case report of surgical treatment of a relapsed giant buccal and temporal lipoma and review the related English literature in Pubmed and that in the Brazilian Journal of Plastic Surgery. RESULTS: The tumor, which anatomically and morphologically corresponded to the buccal fat pad, was completely excised by facial and temporal access without sequelae to the facial nerve. A total of 31 reported cases of lipoma originating from the buccal fat pad were found; however, several were found and reported under other names. DISCUSSION: The buccal fat pad is larger and more complex than assumed, and several pathologies are derived thereof, making the differential diagnosis of simple lipoma with fusiform cell lipoma and liposarcoma difficult due to their extreme similarities. CONCLUSION: In lipomatous lesions of the face, the possible origin in the buccal fat pad must be considered. An extensive study of these lesions with the purpose of standardizing the terminology and determining its real incidence must be performed.

Caso original de lipo-hipertrofia simétrica: relato de caso e revisão de literatura / An original case of symmetric lipohypertrophy: case report and review of the literature

Paciente do sexo feminino, saudável, meia-idade e com história prolongada de massas com crescimento lento localizadas bilateralmente e simetricamente nos membros superiores e inferiores, próximas às principais articulações. Exames de imagem e patológicos após excisão das massas revelaram massas constituídas por gordura subcutânea normal. Não houve evidências de lipomas bem-circunscritos. Na revisão de literatura, destacaram-se diversos distúrbios lipo-hipertróficos, com possível apresentação simétrica. As características das afecções encontradas não eram, porém, totalmente concordantes com as características de nossa paciente. Embora não de modo absoluto, a doença que mais estreitamente se assemelhou ao caso foi lipodistrofia simétrica rara, conhecida como doença de Madelung. Dos 150 casos relatados, em apenas 3 foi descrito comprometimento dos membros inferiores, como ocorreu em nosso caso. Este relato apresenta descrição detalhada do caso, seu manejo e seguimento no pós-operatório. Os tipos distintos de lipodistrofias simétricas também são discutidos.

A middle-aged healthy woman who presented with longstanding history of slow growing masses located bilaterally and symmetrically on the upper and lower extremities closed to major joints. Imaging and pathology tests following excision of masses revealed normal subcutaneous fat. There was no evidence of well-circumscribed lipomas. A review of the literature identified a number of lipohypertrophic disorders, which may be present in a symmetrical fashion. The characteristics of the disorders, however, did not fully agree with characteristics observed in our patient. Although not absolute, the closest disease found to fit our case is a rare symmetrical lipodystrophy known as Madelung's disease. Of 150 reported cases, only 3 described involvement of lower extremities as seen in our case. We report a detailed description of a case, its management and post-operative follow-up. Different types of symmetrical lipodytrophies are also discussed.

Lipoma intrabucal: um caso atípico / Intraoral lipoma: an atypical case

Lipoma é um tumor benigno de origem mesenquimal composto de tecido adiposo que raramente ocorre na cavidade oral. Apresentam-se com crescimento lento, assintomático, séssil ou pediculado, com prevalência a partir da 4ª década de vida. O prognóstico é favorável, com raras recidivas, e o tratamento de escolha é a excisão cirúrgica. Objetivo: o presente caso relata a presença de um lipoma de língua de tamanho atípico, medindo 3,0 cm x 2,2 cm em suas maiores extensões, que se manifestou entre 06 e 08 meses em uma paciente de 55 anos do gênero feminino. Relato de caso: relatava a paciente que o tumor atrapalhava sua fala e mastigação. A paciente foi submetida à biópsia incisional, sendo diagnosticado através do exame histopatológico o lipoma. O tumor então foi removido completamente sob anestesia local e há 10 meses vem sendo acompanhado sem nenhuma alteração. Conclusão: Devido a inúmeros tumores benignos de tecidos moles, a biópsia incisional é de grande valia para a realização de tratamento de lesões com volumes extensos e de diagnóstico clínico duvidoso...

Lipoma is a benign tumor of mesenchymal origin composed of fatty tissue and rarely occurs in the oral cavity. They are presented with slow growing, asymptomatic, sessile or pediculate, with prevalence from the 4th decade of life. The prognosis is favorable, with rare recurrence, and treatment of choice is surgical excision. Objetive: the present case reports the presence of a tongue lipoma with an atypical size, measuring 3.0 x 2.2 cm in its greatest extension, which was manifested between 06 and 08 months in a 55 years old female patient. Case report: she complained that the tumor interfered with her speech and chewing. The patient underwent incisional biopsy and was diagnosed by histopathologic examination lipoma. Then, tumor was completely removed under local anesthesia and 10 months ago has been followed without any change. Conclusion: due to many types of soft tissue benign tumors the incisional biopsy is essential to the treatment of extensive lesions with doubtful diagnosis...

Síndrome de Proteus: relato de casos / Proteus Syndrome: case reports

INTRODUÇÃO: A síndrome de Proteus é uma doença complexa e rara, classificada nos grupo das hamartoses. Foi primeiramente descrita em dois pacientes, em 1979, por Cohen e Hayden. Existe dificuldade no diagnóstico, sendo comum a confusão com síndromes de Klippel-Trenaunay-Weber, neurofibromatose ou Stuge-Weber. Apresentamos dois casos tratados no Serviço de Cirurgia Plástica e Reparadora da Universidade Federal do Paraná. MÉTODO: Paciente masculino (caso 1), que chegou ao serviço aos 6 anos de idade, tendo como principais apresentações lipomatoses e assimetrias. A segunda paciente (caso 2) deu entrada no serviço com 20 anos de idade e diagnóstico de síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, que posteriormente mostrou se tratar de síndrome de Proteus. CONCLUSÃO: A hipótese etiológica mais aceita para a doença é genética. Acredita-se que exista mosaicismo somático e que a doença seja letal no estado não mosaico. Morte prematura é bastante frequente. Entretanto, a sequela mais comum é a ocorrência de tumores incomuns. O cuidado dos pacientes portadores da síndrome é um desafio devido às suas consequências médicas e psicossociais.

INTRODUCTION: Proteus syndrome is a complex and rare disorder classified as a hamartomatous disease. It was first described in two patients in 1979, by Cohen and Hayden. Proteus syndrome is difficult to diagnose, and is often confused with Klippel-Trenaunay-Weber syndrome, neurofibromatosis, or Sturge-Weber syndrome. In this study we describe two patients who were treated at the Plastic and Reconstructive Surgery Service of the Federal University of Paraná. METHOD: A 6-year-old male patient (case 1) presented to the Service with lipomatosis and asymmetry, as the primary findings. A 20-year-old (case 2) was admitted to the Service with a diagnosis of Klippel-Trenaunay-Weber syndrome, which later was shown to be Proteus syndrome. CONCLUSION: The etiological hypothesis that is most accepted for this disease is genetic. It is believed that somatic mosaicism may occur during pathogenesis, which can be lethal in the mosaic state. Premature death is common. However, the most common sequelae are the occurrence of unusual tumors. The care of patients with this syndrome is a challenge due to medical and psychosocial consequences.

Lipomas gigantes: série de 14 casos / Giant lipomas: a 14-case series

INTRODUÇÃO: Os lipomas são os tumores mesenquimais benignos mais frequentes na população. Para ser considerado gigante, deve apresentar pelo menos 10 cm em uma de suas dimensões ou pesar ao menos 1.000g. O objetivo do trabalho é analisar uma série de casos de lipomas gigantes atendidos em nosso serviço. MÉTODO: Análise retrospectiva de prontuários e registros anatomopatológicos dos diagnósticos de lipomas submetidos a tratamento cirúrgico no período de janeiro 2003 a janeiro 2010. RESULTADOS: Foram avaliados 14 pacientes, com média de idade de 52,3 anos (33-72) e tempo médio de evolução até o tratamento de 4,4 anos (seis meses - 20 anos); 64% dos casos não apresentavam sintomas. Todos os pacientes foram submetidos à ressecção cirúrgica da neoplasia. O peso médio das peças foi de 3,8 kg (512 g - 22 kg) e o tamanho médio no maior eixo foi de 27,5 cm (15-66 cm). Foram observadas complicações pós-operatórias em 42% dos casos. CONCLUSÃO: Observamos períodos prolongados de evolução até o tratamento, mesmo em casos com lesões de grande volume. A exérese cirúrgica aberta deve ser considerada o tratamento de eleição para estes tumores.

INTRODUCTION: Lipomas are the most common benign mesenchymal tumors worldwide. To be considered giant, they must be at least 10 cm in one of its dimensions or weigh at least 1,000 g. The objective of this study is to analyze a series of cases of giant lipomas seen in our practice. METHOD: We conducted a retrospective analysis of the medical and anatomopathological records of patients diagnosed with lipomas who underwent surgery between January 2003 and January 2010. RESULTS: We evaluated 14 patients with a mean age of 52.3 years (range, 33-72 years) and a mean evolution time until treatment of 4.4 years (range, 6 months to 20 years); 64% of cases presented no symptoms. All patients underwent surgical tumor resection. The average weight of the pieces was 3.8 kg (range, 512 g to 22 kg), while the average length of the longest axis was 27.5 cm (range, 15-66 cm). Postoperative complications were observed in 42% of cases. CONCLUSION: We observed prolonged periods of evolution until treatment, even in cases of large-volume lesions. Open surgical excision should be considered the treatment of choice for these tumors.

Lipomatose congênita infiltrativa na face: relato de caso

Introdução: A lipomatose congênita infiltrativa caracteriza-se pela apresentação de tumores benignos não-encapsulados, que infiltram musculatura e partes moles adjacentes. O diagnóstico está baseado em aspectos clínicos, radiológicos e histológicos. Persistem controvérsias na literatura a respeito da história natural e tratamento desta condição, que apresenta elevadas taxas de recidiva. Relato do caso: Apresentamos o caso de um paciente masculino, 2 anos, submetido a ressecção parcial do tumor, realizada através de um acesso nasogeniano estendido, objetivando melhora estética. No acompanhamento posterior, havia sinais clínicos de crescimento já a partir do 3o. mês pós-operatório.

Lipomatosis of the parotid gland in children

Parotid lipomatosis is extremely rare in children. Only 4 cases have previously been reported in the English language medical literature. Surgical excision is frequently complicated by recurrence. We report, a fifth case, on a 5-month-old girl with rapidly progressive parotid lipomatosis. Emphasis is laid on the importance of preserving the unusually delicate tumor capsule to prevent tissue spillage and recurrence. The creation of an appropriate cleavage between the mass and the expanded skin with sparse subcutaneous fat, safeguarding the tumor capsule on one side and the skin blood supply on the other, represents a rewarding technical challenge

Tumores cutáneos dolorosos: segunda parte / Painful cutaneous tumors: second part

Se describe una serie clínico-patológica de tumores cutáneos habitualmente dolorosos y se revisan las características de cada uno de ellos, lipomatosis dolorosa, neurilemoma, neuroma, nevo azul en tetina de goma, sinovialoma, tumor de células granulosas y tumor glómico

Lipomatosis epidural espinal. Introducción al abordaje multidisciplinario / Spinal epidural lipomatosis. Introduction to the multidisciplinary approach

Hacemos una revisión de la literatura, analizando el desarrollo de la lipomatosis epidural espinal y algunas de sus posibles causas; asimismo, proponemos tratamientos alternos para quellos enfermos que no cubren las condiciones quirúrgicas adecuadas y referimos algunas de las diferentes propuestas quirúrgicas y sus indicaciones

Hérnia de disco lombar e lipomatose epidural: relato de caso e revisäo da literatura / Lumbar disc hernia and epidural lipomatosis: case report and review of the literature

Os autores relatam caso de lipomatose epidural e pretendem alertar para a necessidade de pensar nesta patologia como diagnóstico diferencial nos casos de pacientes com sintomatologia de compressäo medular, concomitantemente com dor nas costas, com ou sem radiculopatia, e que tenham feito uso de corticóide, mesmo em baixas doses. Esta é uma patologia rara, apresentando poucos casos descritos na literatura mundial.